Nuevas técnicas de imagen en diagnóstico y planeación quirúrgica: reporte de caso de anillo vascular / New imaging techniques in diagnosis and surgical planning: case report of vascular ring

Resumen El crecimiento del campo de las imágenes cardiacas ha permitido realizar diagnósticos más precisos de enfermedades cardiacas complejas, con mejores planeaciones quirúrgicas; por esta razón, las imágenes multimodales cada vez son más útiles en el ámbito clínico y quirúrgico, ya que ofrecen información mejorada sobre la anatomía intracardiaca y extracardiaca. Se presenta el caso de un paciente masculino de once meses de edad, con sintomatología respiratoria y gastrointestinal, en quien se documentó doble arco aórtico gracias a la evaluación imagenológica multimodal, que permitió comprender, con mayor detalle morfológico, la anatomía cardiovascular y, a su vez, evaluar las diferentes proyecciones con las que los cardiólogos y los cirujanos cardiacos están familiarizados. Se contó con la posibilidad de realizar la impresión de corazones tridimensionales, lo cual facilita la comprensión de las relaciones anatómicas, y conduce a mejoría en la toma de decisiones clínicas individualizadas.

Abstract The growth in the field of cardiac imaging has made it possible to make more accurate diagnoses of complex cardiac pathologies, with better surgical planning. This is the because the multimodal images are increasingly useful in the clinical and surgical setting, since they allow improved information on intracardiac and extracardiac anatomy. We present the case of an eleven-month-old male patient with respiratory and gastrointestinal symptoms, in whom A double aortic arch was documented and, thanks to the multimodal imaging evaluation, it made it possible to understand cardiovascular anatomy in greater morphological detail, in turn evaluating the different projections with which cardiologists and cardiac surgeons are familiar, with the possibility of performing the impression. of three-dimensional hearts that can facilitate compression of the intracardiac anatomy, leading to improvement in individualized clinical decision making.

Asociación del complejo ring-sling con pig bronchus: a propósito de un caso pediátrico / Ring-sling complex association with pig bronchus: a pediatric case report

El complejo ring-sling es una asociación entre el sling de la arteria pulmonar y la estenosis traqueal congénita por anillos traqueales completos. El sling de la arteria pulmonar es una forma rara de anillo vascular dentro de las cardiopatías congénitas. Se presenta el caso clínico de un niño con estridor laríngeo asociado a dificultad respiratoria evaluado en otro centro, donde se realizó endoscopia respiratoria y se observó compresión traqueal extrínseca. Ante la sospecha clínica de anillo vascular, se solicitó angiotomografía computada (angioTC) y se confirmó diagnóstico de sling de arteria pulmonar. Fue derivado a nuestro hospital y durante la intervención quirúrgica se realizó nueva endoscopia respiratoria y traqueobroncografía. Se llegó al diagnóstico de estenosis traqueal congénita con bronquio derecho accesorio (pig bronchus) y anillos vasculares completos, ambos reparados en el mismo acto quirúrgico.

The ring-sling complex is an association between pulmonary artery sling and congenital tracheal stenosis. Pulmonary artery sling is a rare form of vascular ring in congenital heart disease. The clinical case of a child with inspiratory laryngeal stridor associated with respiratory distress is presented, evaluated in another center where respiratory endoscopy was performed, observing extrinsic tracheal compression. Given the clinical suspicion of a vascular ring, CT angiography was requested, confirming the diagnosis of pulmonary artery sling. He was referred to our hospital and during the surgical intervention a new respiratory endoscopy and tracheobronchography were performed, reaching the diagnosis of congenital tracheal stenosis, right accessory bronchus (pig bronchus) and complete vascular rings, both repaired in the same surgical act.

Serie de casos de arco aórtico derecho: aproximación diagnóstica prenatal / Case series of right aortic arch: prenatal diagnostic approach

RESUMEN El arco aórtico derecho es producto de la involución anormal de los arcos vasculares embrionarios. En los últimos años, el diagnóstico fetal se ha hecho más frecuente con la utilización de la ultrasonografía rutinaria del corazón y los grandes vasos. El hallazgo de un arco aórtico derecho involucra muchos aspectos que pueden afectar el pronóstico del feto; por ello, el estudio exhaustivo debe ser sistematizado. A continuación, presentamos una serie de seis casos de diagnóstico prenatal y sugerimos un algoritmo de evaluación.

ABSTRACT The right aortic arch is a product of abnormal involution of the embryonic vascular arches. In recent years, fetal diagnosis has become more frequent with the use of routine ultrasonography of the heart and great vessels. The finding of a right aortic arch involves many aspects that may affect the prognosis of the fetus; therefore, the exhaustive study must be systematized. Below, we present a series of six cases of prenatal diagnosis and suggest an evaluation algorithm.

A propósito de un caso: divertículo de Kommerell / About a case: Kommerell's diverticulum

La presencia de sibilantes refractarios y localizados en una sola área de auscultación en los adultos, sobre todo si están acompañados de anormalidades espirométricas y radiológicas, son a menudo la expresión clínica de una condición que requiere un proceso diagnóstico más profundo, más allá del facilista diagnóstico de asma. Entre estas anomalías se encuentran los anillos vasculares como el divertículo de Kommerel, que es una variante con una prevalencia muy baja y se caracteriza por la presencia de un arco aórtico derecho con una salida de la arteria subclavia izquierda aberrante y que provoca síntomas por la compresión de las estructuras adyacentes a estas. Aportamos en este caso clínico, el proceso diagnóstico de uno de estos hallazgos incidentales: la presencia de sibilantes localizados en una paciente joven, asintomática con una espirometría alterada que podría hacernos sospechar la presencia de broncomalacia, una aspiración de cuerpo extraño, un proceso infeccioso, tumoral o un anillo vascular que pasó desapercibido hasta la edad adulta.

The presence of refractory and localized wheezing in a single area of auscultation in adults, especially if they are accompanied by spirometric and radiological abnormalities, are often the clinical expression of a condition that requires a deeper diagnostic process, beyond the easy diagnosis of asthma. Among these abnormalities are vascular rings such as Kommerell¨s diverticulum, which is a very low prevalence variant and it is characterized by the presence of a right aortic arch with an aberrant exit from the left subclavian artery and that causes symptoms due to compression of the adjacent structures. In this clinical case, we provide the diagnosis process of one of these incidental findings, such as the presence of localized wheezing in a young asyntomatic patient with altered spirometry that could lead us to suspect the presence of bronchomalacia, foreign body aspiration, an infection, tumor or vascular ring that went unnoticed until adulthood.

Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular / Prenatal diagnosis of fetal right aortic arch with a vascular ring

Resumen Las anomalías del arco aórtico se refieren a malformaciones congénitas de la posición o patrón de ramificación. Se pueden detectar mediante la visualización dirigida del corte de los tres vasos o de tres vasos y tráquea, con o sin Doppler de color. El diagnóstico prenatal debe conllevar un examen detallado de ultrasonido cardiaco y extra-cardiaco. La identificación de un arco aórtico derecho aislado es crucial para distinguir esta afección del arco aórtico doble. Se describe un caso de diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular a las 29 semanas de gestación, quien fue referido por posible anomalía cardíaca en la ecografía de rutina. El ultrasonido demostró posición anormal de la aorta descendente, situada en el lado derecho de la columna vertebral en el plano tetracameral. La aorta se conectaba con la arteria pulmonar izquierda a través del ductus arterioso, configurando un anillo vascular. La detección prenatal de esta anomalía congénita vascular, ya sea de forma aislada o en asociación con otras malformaciones cardiacas o no cardiacas, podría conducir a un asesoramiento más adecuado.

Abstract Aortic arch anomalies refers to congenital malformations of the position or branching pattern. They can be detected by targeted visualization of the three-vessel slice or three-vessel and trachea, with or without color Doppler. Prenatal diagnosis should involve a detailed cardiac and extra-cardiac ultrasound examination. The identification of an isolated right aortic arch is crucial to distinguish this condition from a double aortic arch. We describe a case of prenatal diagnosis of fetal right aortic arch with vascular ring at 29 weeks gestation who was referred for possible cardiac anomaly on routine ultrasound. Sonography demonstrated abnormal position of the descending aorta, located on the right side of the spine in the tetra chamber plane. The aorta was connected to the left pulmonary artery through the ductus arteriosus, configuring a vascular ring. Prenatal detection of this congenital vascular anomaly, either in isolation or in association with other cardiac or noncardiac malformations, could lead to more appropriate counseling.

Sling de la arteria pulmonar en paciente preescolar con compromiso de la vía aérea / Pulmonary artery sling in preschool patient with airway compromise

Resumen Introducción: El sling de la arteria pulmonar izquierda es una rara malformación congénita del arco aórtico en la que la rama pulmonar izquierda se origina a partir de la arteria pulmonar derecha. Generalmente se sitúa entre la tráquea y el esófago, que frecuentemente la comprimen. Dependiendo del grado de compromiso de la vía aérea, el esófago y las anomalías cardíacas asociadas, las manifestaciones clínicas varían. El tratamiento de esta malformación es quirúrgico; con el paso de los años, este abordaje ha mejorado, y se ha logrado una disminución de la morbilidad y mortalidad en esta condición. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente preescolar con hallazgo de sling de la arteria pulmonar izquierda con compromiso de la vía aérea. Conclusiones: Después de la corrección quirúrgica, se logró una respuesta clínica favorable y una mejoría significativa en la vía aérea, evidenciada en los hallazgos en la fibrobroncoscopia, sin necesidad de intervenciones adicionales.

Abstract Background: Left pulmonary artery sling is a rare congenital malformation of the aortic arch in which this artery originates from the right pulmonary artery and courses over the trachea and the esophagus. Clinical manifestations vary depending on the degree of airway compromise, the esophagus and associated cardiac anomalies. The treatment for this malformation is surgical; over the years, this approach has improved, achieving a decrease in morbidity and mortality in this condition. Case report: A preschool patient with incidental finding of sling of the left pulmonary artery with compromise of the airway is presented. Conclusions: After the surgical procedure, a favorable clinical outcome was observed and a significant improvement in the airway was shown by a fibrobronchoscopy, without any additional intervention.

Anillos vasculares: Serie de 28 pacientes atendidos en un Servicio de Endoscopía Respiratoria Pediátrica / Vascular rings: Series of 28 patients of a Pediatrie Respiratory Endoscopy Department

Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.

Anillos vasculares, hallazgos por Resonancia Magnética / Vascular rings, Magnetic Resonance findings

Los anillos vasculares son un espectro de patologías en las que el arco aórtico, la arteria pulmonar o la ramificación de los vasos supraaórticos tienen un origen o trayecto anormal y pueden comprimir la tráquea o el esófago, lo cual genera diferentes síntomas, como los respiratorios, que son lo más comunes. Estas patologías pueden estar asociadas a malformaciones cardiacas, del tracto gastrointestinal y en otros sistemas. Se realiza una revisión de la literatura sobre la embriología, epidemiología, clínica y hallazgos imagenológicos en resonancia magnética de los principales anillos vasculares.

Vascular rings are a spectrum of pathologies where the aortic arch, pulmonary artery and/or the supra-aortic vessels have a different origin or an abnormal course; this may or may not produce tracheal and/or esophageal compression. These entities have a variable clinical presentation, with respiratory symptoms being the most common. They are associated with cardiac, gastrointestinal and other system malformations. We reviewed the available literature about the embryology, epidemiology, clinical and Magnetic resonance imaging findings of the most common vascular rings.

Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular / Right-side aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum. A cause of vascular ring

Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

Estenosis crítica de conducto hepático común por anillo vascular: reporte de un caso / Common bile duct stricture caused by vascular ring: A case report

Introduction: The most common congenital malformations of the bile duct are biliary atresia and choledochal cyst. In addition, the most common liver anatomical variation is the right hepatic artery aberration. The goal of this study is to characterize a patient with this disease and propose the hepatoduodenal anastomosis as surgical treatment. Case report: One-month-old patient with suspected congenital biliary atresia due to progressive jaundice and acholia since birth. Liver tests consistent with a cholestatic pattern and brain MRI scan consistent with biliary atresia. Periods of decreased bilirubin and sporadic slight pigmentation of depositions were described. The surgical finding was a bile duct stricture due to a vascular ring caused by aberrant right hepatic artery. Resection of bile duct and hepatic-duodenal bypass were performed. The patient evolved satisfactorily from this condition. Conclusion: There are few reports of biliary obstruction due to vascular malformations. It is important to keep in mind that not all neonatal jaundice episodes are caused by biliary atresia or choledo-chal cyst. The clinical course, laboratory tests and imaging should be considered and in the case of suspicion, further exploration should take place.

Introducción: Las malformaciones congénitas de la vía biliar más frecuentes son la atresia de vías biliares y quiste de colédoco. Por otro lado, la variante anatómica hepática más común es la aberración de la arteria hepática derecha. El objetivo es caracterizar un paciente portador de esta patología y plantear la hepato-duodeno anastomosis como tratamiento quirúrgico. Caso clínico: Paciente de 1 mes de edad, con sospecha de Atresia de Vía Biliar congénita por ictericia progresiva y acolia desde recién nacido. Pruebas hepáticas concordantes con un patrón colestásico y resonancia magnética compatible con atresia de vías biliares. Evolucionó con períodos de descenso de bilirrubina y leve pigmentación, esporádica, de deposiciones. El hallazgo quirúrgico fue una estenosis crítica de vía biliar a nivel del conducto hepático común debido a un anillo vascular por una arteria hepática derecha aberrante. Se realizó una sección de vía biliar y una derivación hepato-duodenal. Evolucionó con una resolución completa de su patología. Conclusión: Existen pocos reportes de obstrucción de vía biliar por malformaciones vasculares. Es importante tener presente que no todas las ictericias neonatales son por atresia de vías biliares o quiste de colédoco. Se debe considerar la evolución clínica, laboratorio e imágenes, y si existen sospechas, explorar.

Una causa poco usual de sintomas respiratorios persistentes: Anillo vascular tipo doble arco aórtico, reporte de caso

Los anomalías congénitas del arco pórtico pueden presentar múltiples manifestaciones clínicas y causar síntomas respiratorios persistentes y de difícil control, a edades muy tempranas de la vida, su asociación con otros defectos congénitos no es infrecuente, principalmente, principalmente cardíacos. Representa un reto para el clínico, sospechar el diagnóstico, corroborarlo y además conocer el mejor abordaje imagenológico para su evaluación ; ya que a pesar de la morbilidad de la patología, la detección temprana de un defecto importante aunado a la resolución quirúrgica oportuna, mejora grandemente la sobrevida del paciente. Presentamos un caso peculiar, el primero reportado como variante Doble Arco Aórtico en Panamá, de un producto gemela que presentó síntomas respiratorios de difícil manejo , y que a través del uso de diferentes técnicas diagnósticas y a la corrección quirúrgica temprana, pudo mejorarse su calidad de vida, con escasos síntomas residuales.

Congenital anomalies of the aortic arch may multiple clinical manifestations and cause persistent respiratory symptoms and difficult to manage even at very early ages of life, its association with other birth defects are not uncommon, especially cardiac defects. It could be a challenge for the clinician to suspect the diagnosis and know the best imaging approach; because the morbidity of the disease, early detection of major anomaly coupled with timely surgical resolution, greatly improves patient survival. We preset a peculiar case, the first variant reported to double aortic arch in Panama, of a twin that showed early respiratory symptoms which were difficult to manage and through the use of several imaging techniques and surgical correction , we could improve her quality of life with just few residual symptoms.

Los anillos vasculares, una amenaza creciente para la vía respiratoria / The vascular rings, a growing threat to the respiratory tract

Los Anillos Vasculares, son Infrecuentes en niños, para su diagnóstico es importante una anamnesis y examen físico acusioso, dado que el punto de partida puede ser sintomatología respiratoria y/o gastriointestinal desde los primeros días de vida o al contr ario de inicio más tardío. El objetivo de este artículo es presentar un caso en lactante masculino de 7 meses de edad con estridor y neumonías recurrentes secundario a un anillo vascular. Su diagnóstico exige un alto grado de sospecha clínica auxiliado por los estudios de imagen que serán complementarios .Además resaltar que el estridor denota una obstrucción de vía respiratoria central y su etiología debe investigarse a la brevedad...(AU)

Variación retroesofágica del arco aórtico / Retroesophageal variation of the aortic arch

La literatura clásica no menciona la frecuencia de variaciones vasculares torácicas, pero estas anormalidades son frecuentes, pudiendo existir sin producir síntomas ni requerir tratamiento. El arco aórtico retroesofágico puede presentarse a la derecha (AARED) o izquierda de la tráquea y esófago y causar síntomas de compresión mediante un anillo vascular parcial o completo. Puede acompañarse de anormalidades de la arteria subclavia. En 1735, Hunauld reporta el primer caso de arteria subclavia aberrante; más tarde, Hommel publica un doble arco aórtico y en 1794 Bayford describe la "disfagia lusoria esofágica obstructiva". Descripción anatómica y correlato clínico quirúrgico de una variación del arco aórtico como un AARED. Se realizó la disección cervicotorácica de un cadáver masculino adulto con AARED, hallado durante el período 03/1998-03/2006, en 95 disecciones. En el AARED, la aorta ascendente transcurre sobre el lado derecho del esófago y la tráquea, cruzando sobre el bronquio principal derecho, el arco aórtico cruza posterior al esófago y desciende sobre el lado izquierdo. Con el ligamento arterioso conforman un anillo vascular que envuelve tráquea y esófago. El sujeto disecado presenta un AARED con anillo vascular completo y una arteria subclavia derecha retroesofágica. Estas variaciones pueden ser reconocidas por imágenes (esofagograma, angiografía o tomografía computarizada con o sin reconstrucción en 3D) ante la presencia de un síndrome por compresión esófago-traqueal. Resulta importante el conocimiento de estas anomalías para el cirujano en abordajes mediastinales por vía cervical o en la urgencia del trauma de tórax.

Classical literature does not mention the frequency of vascular thoracic changes. Nevertheless, these abnormalities are frequent, being able to exist without producing symptoms neither to require treatment. The retroesophageal aortic arch can be presented to the right (AARED) or left of the trachea and esophagus and cause symptoms of compression by means of a partial or complete vascular ring. It can be accompanied by abnormalities of the Subclavian Artery. In 1735 Hunauld reports the first case of aberrant Subclavian Artery, later, Hommel publishes a double aortic arch and in 1794 Bayford describes the "obstructive dysphagia lusoria". The aim was an anatomical description and a clinical and surgical correlate of a variation of the aortic arch such as an AARED. Cervicothoracical dissection of a adult male corpse with AARED found during the period 03/1998-03/2006, on 95 dissections formolized at 10 percent. Results: In the AARED, the ascending aorta elapses on the right side of the esophagus and the trachea crossing over the main-stem bronchus, the arch crosses behind the esophagus and descends on the left side. Together with the arterial ligament, they form a vascular ring that wraps both the trachea and esophagus. Conclusions: The dissected corpse presents an AARED with a complete vascular ring and a right retroesophageal Subclavian Artery. These variations can be revealed by diagnostic imaging (esophagogram, angiography or computed tomography with or without 3-dimensional reconstruction) before the presence of a syndrome by esophagus-tracheal compression. The knowledge of these anomalies are extremely important for the surgeon in mediastinal approaches by the cervical way or in the urgency of a thoracic trauma.

Diverticulum of Kommerell / Divertículo de Kommerell

A case of an 11-months-old girl with vomiting and laryngeal stridor is presented, and in whom a Kommerell diverticulum was demonstrated, which is a rare variant of the incomplete vascular ring. It is well known that the magnetic resonance is the best study to define this malformation. In this patient, it was the cardiac catheterization which allowed to define the structures that constituted the vascular ring. The patient was surgically treated in a successful way. The embryological knowledge of the transformations of the aortic arches offers great assistance in the understanding of all the types of vascular rings.

Se presenta el caso de lactante de 11 meses con historia de vómitos y estridor laríngeo secundaria a una rara variante de anillo vascular, divertículo de Kommerell. La resonancia magnética es considerada como el estudio ideal para definir la malformación, sin embargo, en este paciente, fue la angiografía la que permitió definir las estructuras del anillo vascular. El paciente fue tratado quirúrgicamente de manera exitosa. El conocimiento embriológico permite un adecuado entendimiento de los diferentes tipos de anillo vascular.